Lambert-Eaton-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling

Lambert-Eaton-syndroom is een spierziekte die spierzwakte veroorzaakt. Het Lambert-Eaton-syndroom heeft symptomen die lijken op die van myasthenia gravis, daarom wordt het ook wel het myasthenisch syndroom genoemd. De oorzaken van beide ziekten zijn echter verschillend: het Lambert-Eaton-syndroom duidt meestal op de ontwikkeling van kanker. Wat zijn de andere oorzaken van het Lambert-Eaton-syndroom? Hoe herken je symptomen? Wat is de behandeling?

Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS) is een ziekte die de spieren aantast waardoor ze verzwakken. Het is vergelijkbaar met myasthenia gravis, daarom wordt het Lambert-Eaton-syndroom ook wel myasthenisch syndroom genoemd.

Lambert-Eaton-syndroom is een ziekte van ouderen - de gemiddelde leeftijd van LEMS-patiënten is 60 jaar. De aandoening wordt zelden gediagnosticeerd bij kinderen, maar er zijn weinig gevallen bekend van de ontwikkeling ervan bij mensen jonger dan 17 jaar. Bovendien komt LEMS bijna evenveel voor bij mannen en vrouwen.

Lambert-Eaton-syndroom - oorzaken

Het Lambert-Eaton-syndroom is in de meeste gevallen (ongeveer 85%) afkomstig van kanker en wordt daarom geclassificeerd als paraneoplastische syndromen. Het Lambert-Eaton-syndroom wordt het vaakst (50% van de patiënten) geassocieerd met kleincellige longkanker. Het kan ook in verband worden gebracht (hoewel minder vaak) met borst-, maag-, colon-, prostaat-, blaas-, nier- of galblaaskanker.

Hoe draagt ​​kanker bij aan het ontstaan ​​van de ziekte? Aangenomen wordt dat het kankerbestrijdende lichaam per ongeluk de zenuwuiteinden van de spieren aanvalt. Het is belangrijk om te weten dat LEMS-symptomen vaak voorafgaan aan kankersymptomen. In de meeste gevallen begint kanker binnen de eerste 2 jaar na het ontstaan ​​van het Lambert-Eaton-syndroom.

In ongeveer 15 procent. LEMS is een auto-immuunziekte, d.w.z. een ziekte waarbij het immuunsysteem antistoffen aanmaakt tegen zijn eigen cellen en weefsels - in dit geval tegen de zogenaamde calciumkanalen aan de zenuwuiteinden naar de spieren. Als gevolg hiervan wordt het vermogen van de zenuwcellen om signalen naar de spiercellen te sturen verstoord. Dit veroorzaakt op zijn beurt een afname van de spierkracht.

Lambert-Eaton-syndroom - symptomen

Het overheersende symptoom is spierzwakte, meestal de proximale spieren van de benen en armen (d.w.z. dijen en armen). Dan wordt lopen moeilijk (er worden vooral aanzienlijke moeilijkheden bij het oplopen van de trap waargenomen) en het heffen van de armen (de patiënt kan bijvoorbeeld zijn haar niet borstelen). Spierpijn kan een begeleidend symptoom zijn.

Daarnaast symptomen zoals:

• droge mond
• zweten aandoeningen
• verminderde scheuren
• impotentie bij mannen
• orthostatische hypotensie, d.w.z. een daling van de bloeddruk (systolisch met minstens 20 mm Hg, diastolische druk met 10 mm Hg) na het staan ​​- bijvoorbeeld bij snel opstaan

Minder frequente (ongeveer 25% van de patiënten) symptomen van het oog, zoals ptosis of dubbelzien. Af en toe kunnen er problemen zijn met praten, kauwen en slikken van voedsel.

Lambert-Eaton-syndroom en myasthenia gravis

Lambert-Eaton-syndroom en myasthenia gravis zijn ziekten met vergelijkbare symptomen. Het verschil is echter dat bij LEMS de lichamelijke inspanning weinig verbetert (zij het slechts tijdelijk). Dit is anders dan in het geval van myasthenia gravis - ondanks de fysieke inspanning worden de spieren van de patiënt zwakker en zwakker. Kenmerkend voor het Lambert-Eaton-syndroom is ook het feit dat de patiënt zich 's ochtends na het ontwaken slechter voelt dan' s avonds - precies het tegenovergestelde van myasthenia gravis. Bovendien zijn de eerste symptomen van myasthenia gravis 65-70 procent. zieke hangende oogleden. Bij het Lambert-Eaton-syndroom is dit symptoom zeldzaam.

Lambert-Eaton-syndroom - diagnose

Wanneer het Lambert-Eaton-syndroom wordt vermoed, worden tests uitgevoerd, zoals:

• bloedonderzoeken (inclusief immunologische tests)
• elektrostimulatie vervelingstest (stimulatie van de zenuw met elektrische prikkels)
• enkele spiervezel-elektromyografie (SFEMG)
• onderzoek om kanker te zoeken. Vanwege het feit dat de ziekte meestal wordt geassocieerd met longkanker, worden thoraxfoto's en bronchoscopie uitgevoerd. Als er geen longkanker wordt gevonden, moeten de tests binnen zes maanden worden herhaald, omdat de kanker, zoals gezegd, zelfs enkele jaren na het begin van de LEMS-symptomen kan optreden.

Artsen dienen aandoeningen zoals myasthenia gravis, dermatomyositis / polymyositis, inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie, spinale spieratrofie en inclusie myositis uit te sluiten.

Lambert-Eaton-syndroom - behandeling

Als de oorzaak van de ziekte een tumor is, wordt oncologische behandeling toegepast. Bovendien krijgt de patiënt cholinesteraseremmers, immunosuppressiva (waaronder prednison en cyclofosfamide), evenals geneesmiddelen die de hoeveelheid calcium in zenuwuiteinden verhogen (diaminopyridine). In perioden waarin de symptomen verergeren, wordt plasmaferese gebruikt (het bloed zuiveren van ongewenste elementen - in dit geval antilichamen tegen de spieren) of worden immunoglobulinen toegediend.