Devic-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling

Devic's syndroom (Neuromyelitis optica - NMO) is een zeldzame ziekte van het zenuwstelsel waarbij het ruggenmerg en de oogzenuwen worden vernietigd. Bijgevolg kan de ziekte leiden tot blindheid en volledige spierverlamming. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Devic-syndroom? Hoe verloopt de behandeling?

Devica-syndroom (Neuromyelitis optica - NMO), of ontsteking van de oogzenuw en het ruggenmerg, is een demyeliniserende ziekte van het zenuwstelsel waarbij de beschermende omhulling (myeline) rond de oogzenuw en het ruggenmerg wordt vernietigd.

Devic-syndroom is een zeldzame neurologische ziekte met een geschatte incidentie van minder dan 1 op 100.000. mensen. Het is ook bekend dat het vrouwen vaker aanvalt dan mannen, en de eerste symptomen verschijnen rond de leeftijd van 40 jaar.

Devic-syndroom - oorzaken

Devic's syndroom is een auto-immuunziekte. Het immuunsysteem herkent het ruggenmerg en de oogzenuwen als een bedreiging en produceert antilichamen, anti-aquaporine 4 (AQP4) genaamd, tegen deze delen van het zenuwstelsel. Als gevolg van een aanval van antilichamen ontstaat een ontsteking van de myeline van de zenuw, gevolgd door atrofie en uiteindelijk necrose van de zenuw zelf, een onomkeerbaar proces.

Lees ook: Optische neuritis: oorzaken, symptomen en behandeling Rigid man syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - oorzaken, symptomen en behandeling

Devic-syndroom - symptomen

Het syndroom van Devic is recidiverend, d.w.z. na de eerste aanval van de ziekte is er een periode (niet te lang) van aanzienlijke verlichting van de symptomen. Dan komt het volgende gevecht, dat meestal sterker is dan het vorige. Tijdens de "aanval" treden symptomen op, zoals:

• visuele stoornissen (wazig zien, verlies van gezichtsvermogen aan één of beide kanten)

LEES OOK >> ZIEKTEN waardoor u GEZICHT kunt verliezen

• slappe verlamming, afschaffing van reflexen
• sensorische stoornis onder de plaats van beschadiging
• urine- en fecale incontinentie (als gevolg van disfunctie van de sluitspieren - een groep spieren die de doorgang van feces / urine uit de anus / urethra blokkeert)

Devic's syndroom - diagnose

Als het syndroom van Devic wordt vermoed, worden bloedtesten uitgevoerd om de aanwezigheid van anti-aquaporine 4 (AQP4) -antistoffen vast te stellen, evenals een cerebrospinale vloeistoftest en magnetische resonantiebeeldvorming.

Dit zal handig voor je zijn

Devic-syndroom en multiple sclerose (MS)

Vroeger werd het Devic-syndroom beschouwd als een vorm van multiple sclerose (MS). Uiteindelijk werd echter vastgesteld dat NMO en MS verschillende ziekte-entiteiten zijn. Het onderscheid tussen deze twee ziekten wordt gemaakt op basis van onderzoeksresultaten.

• Magnetische resonantie beeldvorming - veranderingen in de hersenen worden waargenomen bij MS, en bij het Devic-syndroom treden deze veranderingen op in het ruggenmerg
• cerebrospinale vloeistofonderzoek - Devic's syndroom heeft ontstekingsparameters en de afwezigheid van oligoklonale banden. De laatste zijn aanwezig bij multiple sclerose

Devic-syndroom - behandeling

De patiënt krijgt intraveneuze glucocorticosteroïden, die de activiteit van cellen van het immuunsysteem en dus de productie van antilichamen remmen. Daarnaast worden ook andere ontstekingsremmende en immunosuppressiva gebruikt.

De arts kan ook plasmaferese bestellen, d.w.z. zuivering van ongewenste elementen uit het bloed (in dit geval auto-antilichamen). In sommige gevallen is de voorkeursmethode de intraveneuze toediening van immunoglobuline.

De patiënt kan ook profiteren van de zogenaamde biologische therapie, d.w.z. antilichamen die worden geproduceerd met behulp van moleculaire biologische technieken (bijv. rituximab, ocrelizumab), die de functie van B-lymfocyten (antilichaamproducerende cellen) aantasten.

Belangrijk

Devic-syndroom - ongunstige prognose

Meer dan de helft van de patiënten verliest hun gezichtsvermogen en het vermogen om zelfstandig te bewegen binnen 5 jaar na het begin van de symptomen. Vroegtijdige opsporing en snelle behandeling verbeteren de prognose echter.