Osteosarcoom (Latijn osteosarcoom) is een kwaadaardige tumor die ontstaat in botweefsel. Ontdek wie het vaakst osteosarcoom ontwikkelt, welke symptomen osteosarcoom zijn, welke diagnostische tests moeten worden uitgevoerd wanneer osteosarcoom wordt vermoed en hoe osteosarcoom wordt behandeld.
Inhoudsopgave:
- Osteosarcoom - inleiding. Botstructuur
- Osteosarcoom - risicofactoren
- Osteosarcoom - symptomen
- Osteosarcoom - diagnose
- Osteosarcoom - classificatie. Voortgangsniveaus
- Osteosarcoom - behandeling
- Osteosarcoom - prognose
Osteosarcoom (osteosarcoom, Latijn. osteosarcoom) wordt meestal gediagnosticeerd bij jonge mensen, vooral in de periode van intensieve groei.
Hoewel de incidentie van osteosarcoom relatief laag is (bij de Poolse bevolking gaat het om ongeveer 80 nieuwe gevallen per jaar), mag deze groep kankers niet worden onderschat.
Bij onverklaarbare problemen met het skeletstelsel moet een mogelijk neoplastisch proces altijd worden uitgesloten.
De behandeling van osteosarcomen is meestal agressief en multidirectioneel, en een vroege diagnose vergroot de kans op een succesvolle therapie.
Osteosarcoom - inleiding. Botstructuur
Laten we, voordat we osteosarcomen beschrijven, een korte blik werpen op de organen waarin deze tumoren zich ontwikkelen - de botten.
Door de vorm zijn er verschillende soorten botten:
- lange botten
- korte botten
- platte botten
- verschillend gevormde botten
Bij het horen van de naam "bot" stellen de meesten van ons zich waarschijnlijk een lang bot voor. Voorbeelden van lange botten in ons lichaam zijn onder meer
- opperarmbeen
- dijbeen
- scheenbeen
- ellepijp
Als we het hebben over osteosarcomen, zullen we ons vooral richten op deze groep botten.
Geschat wordt dat maar liefst 80-90% van de osteosarcomen zich ontwikkelt in lange botten.
Bij de constructie van het lange bot zijn er 3 basisstructuren: de proximale epifyse, de schacht en de distale epifyse. De wortels van de lange botten zijn bedekt met kraakbeen en vormen gewrichtsoppervlakken.
Tussen de schacht en de basis van het bot zijn er zogenaamde kelders.
Een ander zeer belangrijk element bevindt zich in de metafyses: groeikraakbeen. Groeikraakbeen zorgt ervoor dat het bot longitudinaal kan groeien. Wanneer het groeiproces is voltooid, verandert dit kraakbeen in bot.
De epifysen van lange botten zijn de plaats waar osteosarcomen zich het vaakst ontwikkelen.
Onder hen moeten in het bijzonder de distale epifyse van het dijbeen en de proximale epifyse van het scheenbeen worden onderscheiden, d.w.z. structuren die zich in de onmiddellijke nabijheid van het kniegewricht bevinden.
Geschat wordt dat tot de helft van de osteosarcomen zich in het kniegebied bevindt.
Een andere relatief veel voorkomende locatie voor deze tumoren is de humerus. Osteosarcomen in het axiale skelet (schedel, wervelkolom, bekken) of in de kleine botten van de handen en voeten komen veel minder vaak voor.
Osteosarcoom - risicofactoren
Er zijn verschillende hypothesen met betrekking tot de oorzaken van osteosarcoom. De specifieke factoren achter het ontstaan van deze tumoren zijn nog onbekend.
Bij veel patiënten lijkt de vorming van osteosarcomen verband te houden met de zogenaamde groeisprong, d.w.z. snelle botgroei in lengte. Deze relatie is zowel tijdelijk (piekincidentie in het tweede levensdecennium) als lokalisatie (osteosarcomen die zich ontwikkelen in de buurt van het groeikraakbeen).
Lees ook: Groeipijn, d.w.z. spierpijn bij kinderen gerelateerd aan de groei van het organisme
De onafhankelijke risicofactor is het geslacht: osteosarcomen komen vaker voor bij mannen (frequentie 3: 2 vergeleken met vrouwen).
Bij oudere patiënten kunnen osteosarcomen ontstaan op basis van een reeds bestaande botziekte. Ik heb het in de eerste plaats over verschillende soorten botdysplasieën, dat wil zeggen ziekten die verband houden met de abnormale structuur van het botweefsel.
Een andere risicofactor is ioniserende straling: eerder bestraalde botten lopen een groter risico op neoplastische processen. Dit risico neemt toe met de geabsorbeerde dosis straling.
Wij raden aan: Stralingsziekte - symptomen, behandeling en effecten
Het is ook bekend dat genetische aanleg een rol speelt bij de vorming van osteosarcomen. Tot nu toe zijn er verschillende bekende genen waarvan de mutaties kunnen bijdragen aan een verhoogd risico op het ontwikkelen van osteosarcoom.
Osteosarcoom - symptomen
De risicofactoren voor de ontwikkeling van osteosarcomen die in de vorige paragraaf zijn genoemd, laten zien hoe weinig we weten over de vorming van deze neoplasmata. Als gevolg hiervan zijn er ook verwaarloosbare mogelijkheden van osteosarcoomprofylaxe. Om deze reden is het erg belangrijk om de regels van de zogenaamde oncologische waakzaamheid.
Het is de moeite waard om te weten welke symptomen osteosarcoom kan geven en wanneer het absoluut noodzakelijk is om de diagnose van deze kanker te verdiepen.
- Bot pijn
Het eerste en meest voorkomende symptoom van osteosarcoom is botpijn. Ziekten zijn meestal gelokaliseerd op een specifieke plaats. Een bijzonder verontrustend symptoom (in de oncologie een "rode vlag" genoemd) is pijn die 's nachts optreedt en de patiënt wakker maakt.
- Zwelling van aangrenzende zachte weefsels
Een ander veel voorkomend symptoom is zwelling van aangrenzende zachte weefsels. In het geval van aanzienlijke vooruitgang van de tumor, komt het voor dat de tumor zichtbaar is voor het blote oog.
In tegenstelling tot veel andere maligniteiten, veroorzaken osteosarcomen zelden algemene symptomen zoals
- Bloedarmoede
- lichte koorts
- gewichtsverlies
- zwakheid
Plotselinge, ernstige botpijn kan het gevolg zijn van een pathologische fractuur als gevolg van de verzwakking van de botstructuur door de kanker die zich erin ontwikkelt.
Osteosarcoom - diagnose
De eerste fase in de diagnose van osteosarcoom is een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek.
Om eventuele veranderingen in de botten te kunnen visualiseren, is het noodzakelijk om beeldvormende tests uit te voeren.
Het basistype van beeldvorming is röntgenstraling. Het röntgenbeeld bij osteosarcomen is heterogeen: het beeld kan zowel de punten van botweefselvernietiging als de opbouw ervan tonen.
Een kenmerkend symptoom op röntgenfoto's van osteosarcomen is het zogenaamde Codman's driehoek, d.w.z. periosteumverhoging in de buurt van het neoplastische infiltraat.
Met het röntgenbeeld kunt u de pathologie visualiseren, hoewel de nauwkeurige beoordeling van de omvang en mate van vooruitgang aanvullend onderzoek vereist.
Magnetische resonantiebeeldvorming wordt uitgevoerd om de binnenkant van de botten (myeloïde holtes) beter te visualiseren, evenals de omliggende zachte weefsels.
De volgende fase van diagnostiek is het detecteren van mogelijke metastatische foci.
Osteosarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat via de bloedbaan kan metastaseren.
Geschat wordt dat bij de diagnose ongeveer 15% van de patiënten metastasen heeft die zichtbaar zijn in beeldvormende tests.
Osteosarcoom heeft de neiging om in de longen te metastaseren, daarom moeten röntgenfoto's van de borst of CT-scans worden uitgevoerd.
Bovendien is de diagnose osteosarcoom een indicatie voor het scintigrafisch onderzoek van het gehele skelet. Scintigrafie maakt het mogelijk om tumorhaarden in andere botten te visualiseren.
Hoewel beeldvormende tests vaak een vermoeden van de maligniteit van de laesie mogelijk maken, is de definitieve diagnose pas mogelijk na histopathologische verificatie. Om een histopathologisch onderzoek uit te voeren, is het noodzakelijk om een monster te nemen van het door de ziekte aangetaste weefsel.
Zo'n sectie wordt verkregen tijdens een botbiopsie. De patholoog onderwerpt het verkregen materiaal aan een speciale behandeling en onderzoekt het vervolgens onder een microscoop. Het resultaat van het histopathologische onderzoek maakt het mogelijk om de diagnose vast te stellen en het neoplasma te classificeren op basis van het type en de mate van vooruitgang.
Osteosarcoom - classificatie. Voortgangsniveaus
Osteosarcomen kunnen op basis van verschillende criteria worden ingedeeld. Het eerste type beoordeling is de tumorgraad, grading genoemd.
Beoordeling beantwoordt de vraag hoe ernstig de maligniteitskenmerken zijn in de cellen van de onderzochte tumor.
De indelingsschaal voor osteosarcoom is vier graden (van G1 tot G4), waarbij G1 laagwaardig is, G2 gemiddeld en G3 en G4 hoog. Voorbeelden van osteosarcomen die tot elke groep behoren zijn:
- G1 - osteosarcoom
- G2 - extraosarcoom
- G3 en G4 - klassiek, angiosarcoom, kleincellig osteosarcoom
Het tweede belangrijke onderdeel van de beoordeling van osteosarcomen is het klinische stadium, het zogenaamde enscenering.
Net als bij veel andere maligne neoplasmata wordt de TNM-classificatie gebruikt om het klinische stadium te beoordelen, op basis van drie basiskenmerken van de tumor: de grootte van de primaire tumor (T-tumor), de aanwezigheid van metastasen in de lokale lymfeklieren (N-knooppunten) en de aanwezigheid van metastasen op afstand ( M - metastasen).
De stadiëring van osteosarcomen wordt weergegeven door de volgende symbolen:
I. Feature T (tumorgrootte):
- T0 - geen primaire focus
- T1 - primaire laesie groter dan of gelijk aan 8 cm (in de maximale afmeting)
- T2 - primaire laesie groter dan 8 cm (in de maximale afmeting)
- T3 - andere tumorlaesies in hetzelfde bot
II. Kenmerk N (omliggende lymfeklieren):
- N0 - geen metastasen in de omliggende lymfeklieren
- N1 - metastasen aanwezig in de omliggende lymfeklieren
III. Kenmerk M (metastasen op afstand):
- M0 - geen metastasen op afstand
- M1 - metastasen op afstand aanwezig
Osteosarcoom - behandeling
De behandeling van osteosarcoom wordt gecombineerd: zowel een tumorverwijderingsoperatie als een aanvullende farmacologische behandeling (chemotherapie) zijn belangrijk.
Radiotherapie bij de behandeling van deze groep neoplasmata vertoont weinig effectiviteit.
De basisfase bij de behandeling van osteosarcomen is een operatie, bestaande uit het volledig verwijderen van de tumor met een passende marge van gezond weefsel.
In het verleden vereiste de diagnose van osteosarcoom vaak amputatie van ledematen. Tegenwoordig is het, dankzij de vooruitgang in reconstructieve chirurgietechnieken, meestal mogelijk om minder ingrijpende procedures uit te voeren die de ledemaat redden.
Wij adviseren: Prothese van de onderste en bovenste ledematen
Het behandelingsregime van osteosarcoom omvat ook twee fasen van chemotherapie: neoadjuvante en adjuvante chemotherapie.
- Neoadjuvante chemotherapie
Neoadjuvante chemotherapie wordt vóór de operatie toegediend en maakt het mogelijk de grootte van de tumor te verkleinen, waardoor de excisie wordt vergemakkelijkt. Een goede respons op preoperatieve chemotherapie is ook een gunstige prognostische factor.
- Adjuvante chemotherapie
Adjuvante chemotherapie wordt toegediend na een tumorresectiechirurgie. Het belangrijkste doel van het gebruik ervan is om de zogenaamde te vernietigen micrometastasen, dit zijn resterende tumorcellen die in het lichaam blijven ondanks de verwijdering van de belangrijkste tumormassa.
Verschillende geneesmiddelen worden meestal in combinatie gebruikt bij chemotherapie met osteosarcoom. De meest gebruikte zijn:
- doxorubicine
- cisplatine
- ifosfamide
- etoposide
- methotrexaat
Multi-medicamenteuze therapie brengt een hoog risico op bijwerkingen met zich mee, daarom moeten patiënten die chemotherapie ondergaan constant worden gecontroleerd in termen van de functies van interne organen (lever, nieren, hart), evenals infectieuze complicaties veroorzaakt door een verminderde productie van bloedcellen door het beenmerg.
Osteosarcoom - prognose
De prognose van osteosarcoom hangt van veel factoren af, maar het stadium van de kanker bij diagnose is van groot belang.
Als de ziekte in een beperkt stadium wordt ontdekt, voordat uitzaaiingen naar de lymfeklieren of verre organen optreden, is de prognose veel beter.
Het momenteel gebruikte therapieregime:
- preoperatieve chemotherapie
- chirurgische ingreep
- postoperatieve chemotherapie
maakt het mogelijk om een overlevingskans van 5 jaar te verkrijgen van 60-70%.
Slechtere prognose betreft osteosarcoom in het gemetastaseerde stadium, evenals gevallen van dit tumorrecidief.
Bibliografie:
- "Osteosarcoma" J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, Volume 21, Issue suppl_7, oktober 2010
- "Osteosarcoma" Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- "Aanbevelingen voor diagnostische en therapeutische behandeling bij patiënten met primaire kwaadaardige bottumoren bij volwassenen" P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, volume 61 nr. 2, 159-168
Lees meer artikelen van deze auteur